HMS-EDS Platform

HMS-EDS PLATFORM - de diagnose
HOME veelgestelde vragen neem contact met ons op
c ) de diagnose : DE DIAGNOSE
Gepost op 26/02/2004


Onderstaand artikel is geschreven door professor R. Grahame van de UCLA hospitals in Londen.

In juli 2000 is er een belangrijk doel gehaald met de publicatie van de Brighton Diagnostische criteria voor HMS in 'The Journal of Rheumatology (2000; 27: 1777-1779)'.

Waarom zijn deze criteria voor HMS zo belangrijk?

Tot juli 2000 was er geen algemeen beeld over hoe HMS gediagnostiseerd moest worden. Zonder algemeen geaccepteerde criteria voor de diagnose, is het vaak een 'gok de goals-affaire' en dokters die geconfronteerd worden met een HMS patiënt komen vaak tot verschillende conclusies wat betreft de aanwezigheid van HMS. We weten dat dit vaak gebeurt. Om een voorbeeld te noemen, artsen verschillen nogal in hoeveel gewrichten aangedaan moeten zijn vóór ze spreken van hypermobiliteitssyndroom. In een recent onderzoek (in Engeland) bleken van de 319 reumatologen 185 een beightonscore van 5 te hanteren, 92 hanteerden 3, 3 hanteerden 1, en 35 artsen gaven er de voorkeur aan om zichzelf niet in diskrediet te brengen (ze gaven geen antwoord).

Waarom vervangen de Brighton criteria de Beightonscore?
Het antwoord is dat ze dat niet doen. Het Beighton scoresysteem is meer dan 30 jaar gebruikt en weerstaat de toets der tijd. Maar zoals Professor Beighton opmerkte zijn ze nooit ontworpen om te helpen bij de diagnose in klinische situaties. Ze zijn in feite ontwikkeld voor epidemiologisch onderzoek en hiervoor waren ze van onschatbare waarde.
Ze zijn niet goed te gebruiken voor de diagnose om twee redenen. Allereerst, ze toetsen maar een aantal gewrichten in het lichaam, en hierop vertrouwen kan er toe leiden dat hypermobiliteit in andere gewrichten over het hoofd word gezien: deze die niet genoemd worden in de Beighton 9-punten score. Als tweede, zoals we altijd hebben geweten, hypermobiliteitssyndroom betekent hypermobiliteit + symptomen, en we weten nu dat HMS nog andere kenmerken heeft (veranderingen van de huid, vergrote rekbaarheid van de huid, dunne littekens, marfanoïde bouw) zodat het meten van de gewrichtshypermobiliteit niet langer genoeg is. De nieuwe criteria omvatten ook deze andere kenmerken en symptomen. De Beightonscore blijft een integraal onderdeel. Het wordt niet weggegooid!!

Hoe betrouwbaar zijn de nieuwe Brighton criteria?
De nieuwe criteria zijn gevalideerd bij volwassenen, maar nog niet bij kinderen onder de 16. Het proces van validatie omvat het testen van de criteria bij een groep HMS patienten en een groep vrijwilligers die het syndroom niet hebben. Voordat criteria valide worden verklaard moeten ze bewijzen dat ze in staat zijn om de aandoening bij de meerderheid van de mensen die het hebben aan te tonen (gevoeligheid), maar ook het uitsluiten van de aandoening in de meerderheid van de mensen die het niet hebben (specificatie). In het geval van de Brightoncriteria waren de gevoeligheid en specificatie beide erg hoog (93% elk).

Hoe zullen ze helpen?
Artsen en onderzoekers kunnen de criteria gebruiken bij hun werk. Als een persoon aan de criteria voldoet, dan kan men er met een gerust hart op vertrouwen dat deze persoon HMS heeft. We hebben nu dus een betrouwbaar stuk gereedschap dat we eerder niet hadden. Het wordt verwacht dat ze vaak gebruikt gaan worden bij toekomstig onderzoek. Sinds hun publicatie zijn ze al ingebed in onderzoeksprotocollen. Bijvoorbeeld, ze zullen een belangrijke rol spelen bij het in kaart brengen van HMS gerelateerde genen.


Afbeelding

Scoliose


Brighton criteria
Hoofdcriteria:
• Een Beightonscore* van 4 tot 9 of hoger (zowel actueel als in het verleden) * en **
• Langer dan drie maanden gewrichtspijn in vier of meer gewrichten

Nevencriteria:
• Een Beightonscore* van 1 of 2 of 3 (0,1,2 of 3 bij een leeftijd boven de 50)
• Gewrichtspijn gedurende drie maanden in één tot drie gewrichten of rugpijn (gedurende één tot drie maanden)
• Spondylolyse; scheiding of verslapping van de verbinding tussen twee wervels en opgeheven zijn van de normale samenhang van het beenweefsel van het gedeelte van de wervelboog tussen de bovenste en de onderste onderlinge gewrichtsvlakjes, met dislocatie.
• Spondylosis; degeneratieve verandering van de wervelkolom
• Spondylolisthesis; verschuiving of afglijding van wervels in voorwaartse richting
• Dislocatie of subluxatie in meer dan één gewricht, of in één gewricht meer dan éénmaal
• Weke delen reuma = drie beschadigingen; 1. Epicondylitis is een beenvliesontsteking van een gewrichtsknokkel bij dijbeen en opperarmbeen zoals de tennisarm; 2. Tenosynovis is een peesschedeontsteking; 3. Bursitis is een slijmbeursontsteking
• Marfanoïde uiterlijke kenmerken: lang, slank, span-hoogte ratio is groter dan 1.03 meter, hoger/ lager segment ratio minder dan 0.89, lange dunne vingers en polstekenen Steinberg
• Abnormale huid: striae, overmatig rekbaar, dunne huid en sigarettenpapierachtige littekens
• Oogkenmerken: hangende oogleden, bijziendheid en antimongoloïde scheve lidspleet
• Spataderen
• Hernia
• Baarmoederverzakking
• Endeldarmverzakking

Hoofdcriterium 1 en nevencriterium 1 sluiten elkaar uit evenals hoofdcriterium 2 en nevencriterium 2.

HMS kan worden vastgesteld als een patiënt voldoet aan tenminste ofwel 2 hoofdcriteria ofwel 1 hoofdcriterium en 2 nevencriteria ofwel 4 nevencriteria en alleen wanneer Ehlers-Danlos, Marfan ed. zijn uitgesloten.

Afbeelding

De Beightontest



* De Beighton score is te berekenen door de onderstaande testjes te doen en de punten op te tellen. Je krijgt een score tussen 0 en 9.
• De pink kan met hulp verder dan 90 graden naar achteren worden gebogen. 1 punt voor elke hand.
• De elleboog kan 10 graden of meer worden overstrekt. 1 punt per elleboog.
• De knie kan 10 graden of meer worden overstrekt. 1 punt per knie.
• De duim kan met hulp tegen de onderarm aangebracht worden. 1 punt per arm.
• De patiënt kan met gestrekte benen zijn handen plat op de vloer zetten. 1 punt.

** Bij toenemende klachten kan er een vertekend beeld ontstaan doordat door de opgelopen schade in bepaalde gewrichten de hypermobiliteit uit het verleden vervangen is door verminderde mobiliteit. Dat is de reden dat er ook naar hypermobiliteit in het verleden moet worden gekeken.


Omhoog
 
 
cron

Powered by phpBB® Forum Software © phpBB Group
phpBB.nl vertaling
HMS-EDS PLATFORM © 2004/2005
Link naar ons